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INTRODUCCIÓN
La actitud clásica en el tratamiento de los hemangiomas ha sido una
postura conservadora, es decir, esperar a que éstos involucionen. Sin
embargo, hoy en día este planteamiento ha cambiado debido a distintos
factores. Por un lado, están los resultados inestéticos a que dan lugar
la mayoría de los hemangiomas involucionados. Únicamente el 40 % de los
hemangiomas involucionan completamente; el 60% restante producen
deformaciones estéticas (telangiectasias, piel atrófica, masa residual
de tejido fibroadiposo) que se pueden beneficiar de la cirugía
reparadora, y de diferentes tipos de láser. Por otro lado, es una
realidad el trauma psicosocial que puede desencadenar un hemangioma de
localización visible y las consecuencias importantes que puede llegar a
tener en la formación de la personalidad del niño. Además, el mejor
conocimiento del curso natural de los hemangiomas y el desarrollo de
técnicas quirúrgicas adecuadas y seguras han facilitado el determinar
cuáles son las lesiones que más se pueden beneficiar de una
intervención quirúrgica temprana. Todo ello ha llevado a replantearse en
muchos casos la actitud terapéutica ante este tipo de lesiones1.
Actualmente, el protocolo para el manejo terapéutico de los hemangiomas
incluye los siguientes métodos: por una parte, el tratamiento médico con
fármacos como los corticosteroides2, el interferón (IFN)3
alfa-2a y los citostáticos; por otra, diferentes aparatos de láser4,5
y, por último, la cirugía1. Los corticosteroides sistémicos
(prednisona, prednisolona y dexametasona) se consideran los fármacos de
elección en el tratamiento de los hemangiomas en fase proliferativa. En
un intento de evitar los efectos sistémicos de los corticosteroides, se
ha recurrido a la administración intralesional (triamcinolona y
betametasona), útiles en los hemangiomas de localización definida y más
bien de pequeño tamaño, como por ejemplo, los hemangiomas
periorbitarios. Por otro lado, estos fármacos también se utilizan
tópicamente (ej. propionato de clobetasol), aunque sin llegar a obtener
tan buenos resultados como cuando se administran por vía sistémica o
intralesional. El uso de IFN y los citostáticos se restringe a aquellos
casos en los que los corticosteroides han resultado ineficaces debido a
los efectos adversos que pueden llegar a producir. Otro de los pilares en
el tratamiento de los hemangiomas son los láseres, en especial el láser
de colorante pulsado, útil en los hemangiomas superficiales tanto, en su
fase proliferativa como de involución, y el láser de CO2,
para el tratamiento de la atrofia cutánea que se observa tras la
involución de los hemangiomas, fundamentalmente los de localización
facial. Por último, la cirugía es una de las herramientas fundamentales
a la hora de tratar los hemangiomas. En este capítulo nos vamos a centrar
en el tratamiento quirúrgico de los hemangiomas, obviando el resto de
terapias que se explican con más detalle en otras páginas de esta
monografía.
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
Indicaciones del tratamiento quirúrgico en los hemangiomas
Existe un protocolo lógico en el manejo de los hemangiomas dependiendo de
la fase en la que se encuentren. En general, el tratamiento debe ser
agresivo durante el primer año de vida (en la fase proliferativa) y de
nuevo a los 3 años de edad, si se cree necesario, con el objetivo de
detener su crecimiento y acelerar la involución. Así, una vez finalizada
la fase proliferativa, la lesión será más pequeña, con menor riesgo de
producir complicaciones y con menor deformidad estética. Al final de la
fase proliferativa, una vez que el hemangioma ha comenzado a involucionar,
el tratamiento médico - a excepción del INF en algunos casos - es poco
eficaz. Es entonces cuando hay que valorar la intervención quirúrgica de
la lesión teniendo en cuenta el grado de deformidad, el trauma
psicológico y la velocidad a la que el hemangioma involuciona. Las
lesiones que involucionan rápidamente suelen responder muy bien a la
simple excisión quirúrgica. Sin embargo, las que lo hacen más despacio,
suelen requerir más de una intervención quirúrgica por lo que se
recomienda iniciar su tratamiento cuanto antes. Habrá que tener en cuenta
la localización anatómica de la lesión, también siendo conscientes de
que muchas veces iremos contrarreloj, ya que finalizar la fase quirúrgica
de forma temprana ayudará a reducir o a evitar el trauma psicológico.
Por tanto, una primera idea clara es que en el tratamiento de los
hemangiomas en su fase más inicial, la cirugía no tiene un papel
esencial, sino que son el láser, para el componente superficial, y los
corticosteroides u otros tratamientos médicos, para el componente más
profundo, los procedimientos de elección. La cirugía comenzará a ser
útil a partir de la fase proliferativa tardía del hemangioma (Tabla 1).
Hemangiomas en fase proliferativa tardía (6 meses - 1año)
Estas lesiones han adquirido un grosor o una profundidad tal que la
fotocoagulación con láser de colorante pulsado no resulta eficaz. Por
ello, el tratamiento de elección son los corticosteroides, orales o
intralesionales u otros fármacos, sobre todo en lesiones muy extensas y
aquellas que tengan un compromiso vital. Sin embargo, la cirugía
constituye una alternativa eficaz en caso de que el tratamiento anterior
falle y, especialmente, en las siguientes circunstancias: lesiones que se
han ulcerado y posteriormente han cicatrizado, hemangiomas con compromiso
funcional (periorbitarios, parotídeos), y lesiones de localización
anatómica concreta asociadas a un peor pronóstico (punta nasal, labios y
región paranasal). Por tanto, la actitud conservadora la reservaremos
para aquellas lesiones poco complicadas o localizadas en cualquier otra
parte del cuerpo fuera de la región facial, que no llegan a producir
deformidades estéticas evidentes.
Hemangiomas en fase de involución temprana (antes de los 6 años)
Durante esta etapa el manejo de las lesiones es más bien conservador. La
involución completa suele suceder en el 60% de los casos antes de 6
años. El 40% restante lo hará después, y en un 80% de estos últimos la
cirugía estará indicada para la resolución completa de la lesión. Una
idea a tener en cuenta es el comienzo de la etapa escolar de los niños;
de hecho si se ve la utilidad de la cirugía, es importante realizarla
antes de comenzar el colegio.
Hemangiomas en fase de involución tardía (a partir de los 6 años)
Estas lesiones se caracterizan por una atrofia cutánea variable con
desarrollo de telangiectasias y por la aparición paulatina de un tejido
fibroadiposo intersticial que va sustituyendo al tejido vascular. La
atrofia cutánea y las telangiectasias se tratan con distintos láseres
obteniéndose muy buenos resultados. El tejido fibroadiposo residual
produce un efecto masa, responsable de la deformación estética facial o
corporal, por lo que debe ser extirpado de la forma más segura y con la
mínima cicatriz posible. A continuación explicaremos detalladamente
cómo debe realizarse la excisión quirúrgica. Además, en estas
situaciones hay que tener en cuenta que, aunque se trate de hemangiomas
bastante evolucionados, pueden existir vasos residuales ectásicos que
hacen la cirugía más sangrante de lo esperado (Fig. 1)
Técnica quirúrgica
En general, la escisión quirúrgica de los hemangiomas se ha considerado
peligrosa, especialmente por el riesgo de producirse una hemorragia
intraoperatoria, la proximidad a estructuras importantes (sobre todo en
los hemangiomas localizados en la cara y en el cuello) o el gran tamaño
que adquieren las lesiones en algunos casos. Dos de los aspectos más
importantes de la cirugía son la pérdida sanguínea y un correcto plano
de disección de la lesión. Un buen control del sangrado nos facilita
reconocer el plano de disección y esto a su vez minimiza la pérdida
sanguínea, ya que es un plano menos vascularizado que el resto.
En la fase de proliferación el hemangioma crece rápidamente creando un
plano de tejido blando alrededor de él, que es avascular y fácil de
disecar. Cuando comienza la involución, y al final del proceso
involutivo, la lesión se trasforma en un tejido fibroadiposo y este plano
es difícil de identificar. Por esta razón se aconseja el tratamiento
quirúrgico en etapas precoces de la evolución. Como el hemangioma
involuciona, no es necesario extirpar toda la lesión, especialmente en
aquellos casos en que esto implique una alta morbilidad. Otra de las
ventajas del tratamiento quirúrgico precoz es evitar el “efecto de
expansor tisular” de los hemangiomas puesto que cuando éstos crecen
expanden la piel. Sin embargo, este efecto puede ser beneficioso en el
caso en el que la piel esté afectada, ya que podemos resecarla y realizar
un cierre directo sin tensión.
Localizaciones especiales
Hemangiomas del labio
Con frecuencia se afectan ambos labios; además los hemangiomas de esta
localización se ulceran con facilidad y las lesiones voluminosas a menudo
alargan el labio dando lugar a una asimetría significativa. La
ulceración habitualmente es crónica, y casi siempre cura con la
formación de una escara que al final habrá que eliminar. Es crucial el
tiempo para la corrección del labio, en algunos casos es preferible
realizarla de forma precoz pero en otros se recomienda de forma tardía6,
en función del grado de afectación y la evolución.
Los hemangiomas del labio superior pueden ser subcutáneos o submucosos.
Desgraciadamente, son comunes las lesiones que afectan a todo el espesor
del labio, estando involucrado el músculo orbicular (Fig.2).
Es extremadamente difícil separar el hemangioma del músculo. La
corrección del alargamiento del labio producido por un hemangioma
voluminoso se realizará mediante la resección en cuña tanto del
hemangioma como del labio. Para calcular la cantidad de bermellón que se
puede resecar, hay que medir la distancia entre el tubérculo y la
comisura en cada lado. La diferencia indicará el excesivo alargamiento de
uno con respecto al otro. El eje de la incisión deberá ser paralelo a
las líneas de tensión cutánea. El éxito del resultado estético
estriba en mantener exactamente el alineamiento de la línea mucocutánea.
Para esto es conveniente suturar el primer punto en la línea mucocutánea
cuando se comienza el cierre directo.
En la mayoría de los hemangiomas del labio inferior se observa una
eversión del labio (Fig. 3).
Para resolver este problema
se realiza una resección en cuña horizontal de la mucosa. La anchura de
la tira de mucosa necesaria se puede determinar midiendo la distancia
entre la posición deseada y la posición en la eversión, y ésta debe
ser más ancha en la zona media. A veces es necesario extender la cuña
hasta los límites en ambas comisuras (Fig. 4).
La inversión del labio se suele corregir con implantes subdérmicos
utilizando dermis liofilizada o injertos dérmicos. Se realizan dos
incisiones en el bermellón de la comisura del labio, para posteriormente
crear un túnel subcutáneo e introducir los implantes dérmicos con la
ayuda de un tunelizador de tendones.
Hemangiomas de la punta nasal
Los hemangiomas en la nariz habitualmente se localizan en la punta, entre
la piel y los cartílagos. Cuando se expande el hemangioma en la fase de
crecimiento, éste distrae los cartílagos y produce una punta nasal
bulbosa, pudiendo originar una gran deformación local (Fig. 5)7.
El abordaje para la escisión de estas lesiones es la realización de una
rinoplastia abierta, mediante la incisión columelar y levantamiento de un
colgajo de piel fina. Hay que tener cuidado de no rasgar la piel
accidentalmente. Una vez expuesto el hemangioma se diseca en su totalidad
sin dañar el septum ni los cartílagos nasales, ya que puede alterar el
crecimiento posterior de los cartílagos. Una vez extirpado, es
conveniente medializar los cartílagos con puntos de vickryl.
Posteriormente se reposiciona el colgajo cutáneo y se cierra la herida
con puntos de un monofilamento 6/0. Se aconseja, ya que es una región con
facilidad para el sangrado y formación de hematomas, colocar esteri-strip
a modo de férula compresiva sobre el dorso y la punta nasal. En caso de
existir un remanente cutáneo tras la extirpación y cuando han
transcurrido aproximadamente 6-8 semanas de la cirugía, se puede utilizar
el láser de CO2 con el objetivo de producir una retracción de
ese exceso cutáneo. Cuando el hemangioma se localiza en la punta,
afectando sólo a una subunidad estética nasal, la vía de elección
será la comentada más arriba, aunque ésta tiene el inconveniente de no
poder resecar el exceso de piel. En caso de estar afectadas varias
subunidades, será necesario realizar incisiones laterales adicionales
tanto para abordar mejor la lesión como para resecar el exceso de
remanente cutáneo en caso de que exista.
Hemangiomas parotídeos
Una peculiaridad de esta localización es que suele afectar a toda la
glándula, tanto al lóbulo superficial como al profundo. Los hemangiomas
parotídeos deben ser intervenidos por un cirujano con experiencia en
cirugía parotídea8. Dado que el hemangioma involuciona, no es
necesario resecar toda la lesión. Es suficiente con la realización de
una parotidectomía superficial para corregir la deformación que produce,
siendo la mejor edad habitualmente entre los 11 y 16 años. Extremadamente
importante en la resección es la preservación del nervio facial. Para
ello es esencial localizar el tronco principal del nervio facial y
seguirlo a través de la glándula, aunque a veces esto no es posible. En
estos casos, se deben localizar las ramas en el espesor de la glándula y
seguirlas hasta llegar al tronco principal. Un aspecto muy importante en
este procedimiento es la hemostasia meticulosa, ya que nos facilitará la
visión del nervio facial y el plano de resección (Fig. 6).
Hemangiomas órbitopalpebrales
Los hemangiomas de esta localización deben intervenirse quirúrgicamente
de forma precoz, para evitar los problemas de compresión que pueden
ocasionar: ambliopía, ptosis, proptosis o estrabismo (Fig. 7)9.
Cuando se localizan en el párpado superior es frecuente la pérdida de
las pestañas. El abordaje de estas lesiones en el párpado se realiza
mediante incisiones paralelas a las líneas de tensión cutánea del
párpado. Se diseca la tumoración y se extirpa el exceso de piel que se
ha producido por la expansión de la lesión. En el caso del párpado
inferior es aconsejable ser muy conservador con la escisión del remanente
de piel, ya que se pueden producir lagoftalmos y ectropion.
Los hemangiomas localizados en el vértex raramente se comunican con los
senos venosos intracraneales. Por esta razón, la indicación de una RM
craneal no es necesaria, siempre y cuando el diagnóstico del hemangioma
sea claro y no plantee dudas con una malformación vascular.
Tratamiento quirúrgico de las complicaciones
Ulceración y escaras
Es la complicación más frecuente y ocurre aproximadamente en el 5% de
todas las lesiones. La ulceración es más típica en ciertas
localizaciones como el labio superior y el área anogenital, y ocurre
mayormente en periodos de rápida proliferación. El mecanismo es debido a
un crecimiento muy rápido del hemangioma y a una distensión de la piel
perilesional, aunque a veces se puede observar ulceración en lesiones
pequeñas.
El pronóstico de la ulceración viene determinado por dos factores: el
continuo crecimiento y la sepsis. Esta última se tratará mediante
antibioterapia. Para ralentizar el crecimiento se ha propuesto el
tratamiento con el láser de colorante pulsado. Cuando se forman escaras
duras es aconsejable no resecarlas ya que pueden producir sangrado, aunque
esto limite la penetración de la luz del láser. Para el tratamiento se
utiliza un spot de 5 mm y una intensidad de 6,5-7,5 J/cm2
incluyendo los márgenes de la úlcera y las áreas de hemangioma
superficial. En la mayoría de los casos puede ser suficiente con una o
dos sesiones separadas entre 4 y 6 semanas. Más detalles al respecto
aparecen en otro capítulo de esta monografía.
Deformidades y destrucción de los cartílagos
Los hemangiomas de localización nasal y pabellón auricular pueden
producir destrucción de los cartílagos, y por tanto la necesidad
posterior de una reconstrucción nasal y auricular. En el caso de la
nariz, la deformidad no sólo produce alteración de la estética nasal
sino también de la funcionalidad, pudiendo ocasionar una insuficiencia
ventilatoria nasal franca.
Cuando la pérdida del cartílago auricular es completa la reconstrucción
auricular se lleva a cabo en varios tiempos quirúrgicos. En un primer
momento se implanta un expansor tisular y, una vez obtenido el volumen
deseado, se retira y se coloca un injerto de cartílago costal tallado.
Por el contrario, cuando la pérdida es parcial, puede ser suficiente con
la implantación de injerto de cartílago contralateral o procedente de
otra porción de la misma oreja.
En cuanto a la reconstrucción nasal, se realiza una rinoplastia abierta
y, dependiendo del defecto existente, se puede utilizar injerto de
cartílago procedente de la base del propio septum nasal, dejando un
remanente en la parte más anterior para dar estabilidad a la punta nasal.
CONCLUSIÓN
Como se ha expuesto en el presente capítulo, la cirugía es uno de los
pilares en el tratamiento de los hemangiomas que tiene sus indicaciones
concretas, atendiendo principalmente a la fase de evolución en la que
éstos se encuentran. El motivo fundamental que hace necesario un
tratamiento quirúrgico es la deformidad estética y su consecuente
influencia negativa en la formación de la personalidad y autoestima del
niño. Así, con el tratamiento quirúrgico realizado de forma temprana,
habitualmente requiriéndose más de una intervención, y siempre
utilizando como tratamientos complementarios los láseres y los
corticosteroides cuando éstos estén indicados, los resultados que se
obtienen son muy aceptables, superando de forma notable a los obtenidos
con el planteamiento terapéutico clásico de la demora.
En el tratamiento de los hemangiomas es muy importante mentalizar a los
padres de que se trata de un proceso largo, que con frecuencia requerirá
de varias intervenciones para conseguir un mejor resultado.
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Correspondencia:
Bernardo Hontanilla Calatayud
Departamento de Cirugía Plástica, Reparadora y Estética
Clínica Universitaria
Avda. Pío XII, 36
31008 Pamplona
Tfno. 948 255400
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